复发性多软骨炎可致命
发布时间:2024-05-07 11:34:25 | 来源:【《生活与健康》 2024年4月16日 吴登钱 李文芳】
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右耳郭持续红肿疼痛、说话声音嘶哑、鼻涕中带血、出现呛咳,听力减退,这种耳、鼻、喉、气管均受累的疾病表现可能是复发性多软骨炎。
什么是复发性多软骨炎?
复发性多软骨炎(RP)是一种言免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨,耳、鼻、气道、眼和关节也会涉及,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。复发性多软骨炎发病率为(0.35~9.0)/100万,好发于40~60岁,发病率无明显性别差异。
RP患者如能早期诊断,及时治疗,有可能延长患者的存活期,该病常见的死因是感染和心血管病,如系统性血管炎或血管瘤破裂。
复发性多软骨炎有哪些症状?
复发性多软骨炎可出现全身多部位受累,也可只出现单一的部位受累,全身症状可出现低烧、乏力,口腔溃疡、皮肤红斑等非特异性表现。临床常见症状还有:
耳软骨炎:约90%患者出现耳软骨炎,是RP最常见的表现。常表现为单侧或双侧耳郭红肿、疼痛,也可累及咽鼓管、外耳道造成听力下降,耳垂部位因无软骨并不受累。
鼻软骨炎:约60%患者会出现鼻软骨炎,表现为鼻部软组织肿胀、疼痛,伴嗅觉减退。晚期表现为鼻软骨塌陷、特征性“鞍鼻”畸形。
眼部病变:最常见巩膜炎、结膜炎、角膜炎或葡萄膜炎,单侧或双侧受累,可出现视网膜病变如出血和渗出、动静脉栓塞、同时期几种眼疾并存。
呼吸道病变:早期表现为局限性增厚、软化。甲状软骨、环状软骨等可有压痛。后期可出现致气道狭窄甚至塌陷、突发喉软骨塌陷可导致窒息。
关节病变:为外周关节非侵蚀性、非畸形性多关节炎。大小关节均可受累,也可累及肋软骨、胸锁关节、骶髂关节或耻骨联合。